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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
“土家鼓王”彭承金：致力传承土家族摆手舞******
中新网恩施12月15日电 题：“土家鼓王”彭承金：致力传承土家族摆手舞
作者 武一力 郭晓莹
“大家一起来摆手！”14日，位于湖北省来凤县百福司镇的茶堰坪摆手堂内，随着彭承金一声呐喊，鼓点落下，铜锣响起，30余身着土家族传统服饰的村民围成一圈，跳起原生态摆手舞。
摆手舞是土家族古老的传统舞蹈，也是国家级非物质文化遗产，发源于百福司镇，流传在鄂、湘、渝、黔交界的酉水河和乌江流域，有“东方迪斯科”之称。今年11月，百福司镇被评为“中国民间文化艺术之乡”。
图为12月14日彭承金正在为摆手舞击鼓 周星亮 摄今年55岁的彭承金是摆手舞国家级非遗传承人。他介绍，摆手舞特色浓郁，粗犷有力，有单摆、双摆、回旋摆、老鹰展翅等动作。每逢佳节，或迎接宾客时，土家人常借歌舞表达喜悦。
“镇上世代以农耕为本，民风淳朴，唯爱摆手舞，上至耄耋老人，下至年幼孩童，可以说只要能走路的，都能跳两下。”彭承金说。
彭承金是土生土长的百福司镇舍米湖村土家族人，6岁开始习舞，7岁的时候，他用木棒、石头偷偷练习敲打锣鼓，成为村里年龄最小的鼓手。来凤县地处偏远，和许多村民一样，彭承金家里条件不好。13岁时，他许下两个愿望：一是长大后要修路，带着村民富起来；二是传承土家摆手舞。
图为12月14日彭承金正在击鼓 武一力 摄原生态的摆手舞由农耕活动变化而来，脚手同边舞动，屈膝下沉，刚劲有力。彭承金是个“左撇子”，并且身材健壮，击大鼓鸣大锣，节奏鲜明。
2009年，彭承金被百福司镇评为“土家鼓王”。从那以后，他的干劲更足了，每年带领村民在村里的摆手堂演出200场以上，为乡村旅游带来了可观的收入。村子里开始铺路，修缮房屋。
为将土家族摆手舞传承下去，彭承金除常年组织村民练习摆手舞、击鼓鸣锣以外，还经常到社区、高校进行教学。重庆和湖南的村民也会慕名来欣赏摆手舞，大家因此结下深厚的友谊。
土家族摆手舞逐渐走向全国，走向海外。近年来，彭承金带领村民前往澳大利亚、泰国等国家和地区进行过文化交流演出。
彭承金表示，愿永远做个民族文化的守望者和传播者。“我一生都在做这一件事，传承土家族摆手舞，这是我的初心，我的信仰。”他说。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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